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Seção 11 - Hematologia e Oncologia

Capítulo 141 - Distúrbios do Baço

(Ver também SÍNDROMES DE DEFICIÊNCIA ESPLÊNICA no Cap. 147.)

Pela estrutura e função o baço compreende dois órgãos – um imunológico, a polpa branca, que consiste de bainhas linfáticas periarteriais e centros germinativos, e um fagocítico, a polpa vermelha, que consiste de macrófagos e granulócitos alinhados ao longo dos espaços vasculares (cordões e sinusóides).

Funções da polpa branca – A polpa branca gera anticorpos humorais protetores (auto-anticorpos inapropriados contra elementos sangüíneos circulantes também podem ser sintetizados, como na púrpura trombocitopênica imunológica [PTI] ou nas anemias imunes Coombs-positivas). A produção e maturação de células B e T também ocorrem na polpa branca, como em outros órgãos linfóides.

Funções de polpa vermelha – A polpa vermelha remove material particulado indesejado (como bactérias ou elementos sangüíneos senescentes). Nas citopenias imunes (púrpura trombocitopênica imunológica, anemias hemolíticas Coombs-positivas, algumas neutropenias), a fagocitose de células recobertas por anticorpos pelos macrófagos da polpa vermelha e granulócitos é subjacente à sua destruição. A polpa vermelha também serve como um reservatório de elementos sangüíneos, especialmente leucócitos e plaquetas. A seleção e a identificação removem os corpúsculos eritrocitários de inclusão, por exemplo, corpúsculos de Heinz (precipitados de globina insolúvel), corpúsculos de Howell-Jolly (fragmentos nucleares) e núcleos inteiros de hemácias); assim, após esplenectomia encontram-se habitualmente hemácias nucleadas circulantes. Normalmente, a hematopoiese, outra função da polpa vermelha, ocorre no baço somente durante a vida fetal. Além da vida fetal, a lesão aos sinusóides medulares (como na fibrose ou tumores), pode permitir a circulação e a repopulação de células-tronco hematopoiéticas no baço e no fígado de adultos (ver MIELOFIBROSE no Cap. 130 e SÍNDROME MIELODISPLÁSICA no Cap. 138).

HIPERESPLENISMO
São diversas síndromes em que a citopenia circulante está associada à esplenomegalia.

Os achados mais importante no hiperesplenismo incluem: 1. esplenomegalia; 2. redução dos níveis de um ou mais elementos celulares sangüíneos, resultando em anemia, leucopenia, trombocitopenia ou uma combinação destes, em associação com hiperplasia dos precursores medulares do tipo celular deficiente; e 3. correção das citopenias por esplenectomia.

Etiologia
As anormalidades do baço quase sempre são secundárias a outros distúrbios primários (ver TABELA 141.1). A cirrose hepática ou a trombose de veia porta ou esplênica, resultando em esplenomegalia congestiva (ver adiante) é uma causa freqüente de hiperesplenismo. Doenças mieloproliferativas, linfoproliferativas, de depósito (por exemplo, doença de Gaucher) e do tecido conjuntivo são as mais comumente encontradas em climas temperados, enquanto as doenças infecciosas (por exemplo, malária e calazar) predominam nos trópicos.

Patogênese
O hiperseqüestro de sangue em um baço grande é o mecanismo predominante da citopenia no hiperesplenismo evidenciado pelo seguinte: 1. diminuição importante da contagem de leucócitos e plaquetas é observada no sangue venoso esplênico (em relação ao sangue arterial); 2. há acúmulo irregular de hemácias ou plaquetas marcadas com cromo radioativo (51Cr) em baços aumentados, indicando captura preferencial; 3. transplantes de baços viáveis, colocados em câmaras de difusão na cavidade peritoneal de animais esplenectomizados, não apresentam efeito sobre as contagens sangüíneas, o que argumenta fortemente contra a existência de um fator humoral esplênico; 4. a adrenalina injetada em animais de laboratório leva à contração esplênica e elevação concomitante de leucócitos periféricos e contagem de plaquetas; esta resposta pode ser bastante irregular em pacientes hiperesplênicos, sugerindo que elementos sangüíneos excessivamente seqüestrados possam ser liberados pela droga.

A esplenomegalia ocorre na maioria das anemias hemolíticas crônicas, sugerindo que o crescimento esplênico pode ser estimulado por aumento em sua carga de trabalho (ou seja, captura e destruição de hemácias anormais). A espiral viciosa comumente observada na hemólise de diversos estados hemolíticos crônicos (por exemplo, esferocitose hereditária e talassemia) pode refletir esta hipertrofia relacionada ao trabalho e a esplenectomia pode ter um grande valor benéfico nestes casos. O tecido esplênico, quando estimulado, para se tornar hiperplásico pela hemólise crônica, pode ser não discriminante em sua hiperfunção; portanto, a trombocitopenia e a leucopenia são achados comuns de muitas doenças hemolíticas crônicas. Do mesmo modo, podem ocorrer citopenias transitórias e inespecíficas comuns em pacientes com esplenomegalia aguda provocada por diversos microrganismos circulantes (por exemplo, endocardite bacteriana subaguda, tuberculose miliar, hepatite infecciosa, psitacose e mononucleose infecciosa).

Sintomas e sinais
A maioria dos sintomas e sinais de hiperesplenismo relaciona-se com a doença de base. Além da esplenomegalia palpável, pode-se encontrar saciedade precoce que pode ser provocada por invasão do baço aumentado no estômago. Dor no quadrante superior esquerdo ou atrito esplênico sugerem infarto esplênico. Sopros epigástricos e esplênicos secundários ao retorno irregular do sangue de um baço maciçamente aumentado, podem ser prenúncios de sangramento de varizes esofágicas. A citopenia pode resultar em infecções, quando a contagem granulocítica absoluta estiver < 1.000/μL, púrpura ou sangramento mucoso, quando a contagem de plaquetas estiver baixa, ou sintomas de anemia.

Abordagem diagnóstica
Como o hiperesplenismo é o resultado de muitos distúrbios primários (ver TABELA 141.1), a seqüência de procedimentos diagnósticos é determinada pela avaliação dos dados clínicos.

Esfregaço sangüíneo periférico – Visto que muitas lesões hematológicas estão associadas à esplenomegalia congestiva, os achados periféricos específicos podem fornecer evidências para o diagnóstico etiológico (por exemplo, linfocitose na leucemia linfocítica crônica, esferocitose na esferocitose hereditária). As plaquetas raramente estão < 50.000/μL e apresentam um baixo volume plaquetário médio. Os leucócitos estão reduzidos em número, exceto nas leucemias. Basófilos, eosinófilos ou hemácias nucleadas ou em gota em número excessivo sugerem distúrbios mieloproliferativos.

Exame de medula óssea – Os achados de medula óssea incluem hiperplasia celular aumentada na linha (ou linhas) celulares, que se reduzem na circulação e manifestam-se como citopenia periférica, infiltração linfocitária nos distúrbios linfoproliferativos; hiperplasia de elementos mielóides nos distúrbios mieloproliferativos; aumento de blastos nas leucemias agudas; fibrose na metaplasia mielóide; presença de agregados à coloração por ácido periódico de Schiff (PAS), na amiloidose, e macrófagos carregados de lipídeos na doença de Gaucher e nas doenças de depósito.

Exames por imagem – A varredura com colóide marcado com tecnécio é um método não invasivo confiável para identificar o baço como uma massa no quadrante superior esquerdo e pode identificar uma patologia intra-esplênica. A TC pode ser usada para definir o tamanho do baço e anormalidades extrínsecas e intrínsecas características de várias lesões. A IRM pode fornecer dados semelhantes aos da TC e também definir os padrões de fluxo sangüíneo; é especialmente útil em detectar tromboses da veia porta ou esplênica.

Estudos de captação esplênica e de sobrevida de plaquetas marcadas com 51Cr – Esses estudos especiais são às vezes úteis na avaliação do grau de hiperseqüestro destes elementos, para a decisão da necessidade de esplenectomia.

Substâncias químicas hematológicas – As substâncias químicas hematológicas podem auxiliar o diagnóstico de muitas doenças associadas com esplenomegalia. Com a eletroforese sérica, a gamopatia monoclonal ou a diminuição de imunoglobulinas sugerem distúrbios linfoproliferativos ou amiloidose; pode-se observar hipergamaglobulinemia difusa em infecções crônicas (por exemplo, malária, calazar, brucelose, tuberculose) ou na cirrose com esplenomegalia congestiva, sarcoidose e nas doenças vasculares do colágeno. O ácido úrico é elevado em distúrbios mielo e linfoproliferativos. A fosfatase alcalina leucocitária é elevada nos distúrbios mieloproliferativos, mas é baixa na leucemia mielogênica crônica. Os testes de função hepática são difusamente anormais na esplenomegalia congestiva associada à cirrose; uma elevação isolada da fosfatase alcalina sérica sugere infiltração hepática nos distúrbios mielo e linfoproliferativos e na TB miliar. A vitamina B12 sérica pode estar elevada nos distúrbios mieloproliferativos, especialmente na leucemia mielogênica crônica e policitemia vera; os níveis elevados decorrem de aumento numa proteína ligante de B12 liberada pelos leucócitos polimorfonucleares.

Tratamento
A maioria dos pacientes com esplenomegalia necessita de tratamento da doença de base e não de esplenectomia. Já que os indivíduos sem baço apresentam maior suscetibilidade a infecções sistêmicas sérias por bactérias encapsuladas (por exemplo, Haemophilus influenzae, pneumococos) as indicações de esplenectomia ou radioterapia devem ser estritas (ver TABELA 141.2).

SÍNDROMES ESPLENOMEGÁLICAS

Distúrbios mieloproliferativos – Estes distúrbios incluem policitemia vera, mielofibrose com metaplasia mielóide, leucemia mielogênica crônica e trombocitopenia essencial (ver Cap. 130). O baço torna-se aumentado, particularmente na mielofibrose, em que a medula óssea é obliterada e o baço assume função hematopoiética crescente. A esplenomegalia pode ser maciça e a esplenectomia ser benéfica se os indicadores anteriormente descritos forem preenchidos (ver TABELA 141.2).

Distúrbios linfoproliferativos – O baço está aumentado na leucemia linfocítica crônica e nos linfomas, incluindo doença de Hodgkin (ver Caps. 138 e 139). A esplenomegalia geralmente está associada com linfadenopatia, anormalidades nas imunoglobulinas e disfunção linfocitária (por exemplo, anergia). O achado de invasão da medula óssea por elementos linfóides é útil para o diagnóstico.

Doenças de depósito de lipídeos – O glicocerebrosídeo (na doença de Gaucher) ou a esfingomielina (na doença de Niemann-Pick) podem se acumular no baço. Na doença de Gaucher, o hiperesplenismo pode ser o único problema significativo; a esplenectomia pode ser benéfica, embora o acúmulo de glicolipídeos no fígado e nos ossos possa piorar após cirurgia (ver Cap. 150).

Doenças vasculares do colágeno – Esplenomegalia e leucopenia podem coexistir no LES e na artrite reumatóide. Na última, geralmente denominada de síndrome de Felty, a neutropenia pode ser intensa e estar associada a infecções freqüentes. A patogênese da esplenomegalia nesta síndrome é desconhecida e a esplenectomia somente é benéfica em cerca de 50% dos casos, provavelmente porque o excesso de imunocomplexos (por exemplo, fator reumatóide ou IgG) causa marginalização de neutrófilos ao longo das paredes dos vasos por toda a circulação. Também se deve considerar a amiloidose esplênica na artrite reumatóide com esplenomegalia; um indício comum associa-se à evidência de corpúsculos de Howell-Jolly nas hemácias circulantes.

Esplenomegalia congestiva (síndrome de Banti) – A pressão esplênica venosa cronicamente aumentada pode ser causada por cirrose hepática, trombose de veia porta ou esplênica ou por certas malformações da vasculatura do sistema venoso portal. O sangramento associado devido a varizes esofágicas pode piorar pela trombocitopenia sobreposta induzida pela esplenomegalia. A venografia esplênica e a IRM, que podem demonstrar ou excluir obstrução extra-hepática portal, auxiliam o diagnóstico. O tratamento é determinado pela doença de base.

RUPTURA ESPLÊNICA
As causas principais são: 1. trauma físico, especialmente acidentes automobilísticos ou esportes de contato corpóreo; e 2. mais raramente, como complicação espontânea de aumento esplênico rápido em doença por vírus Epstein-Barr (mononucleose infecciosa ou pseudolinfoma pós-transplante mediado por vírus Epstein-Barr). Neste último caso, um baço frágil, agudamente aumentado pode ser rompido por um médico bem-intencionado ou estudante de medicina ao realizar vigorosa palpação. A ruptura da cápsula esplênica com acentuada hemorragia no abdome é, em geral, clinicamente evidente, após trauma físico; pode ser confirmada por radiografia simples do abdome (perda de sombra do músculo psoas esquerdo) e por tampão peritoneal, que demonstra o sangue livre. Uma lesão mais sutil, como aquela que pode ser causada por vigorosa palpação, pode produzir hemorragia intra-esplênica confinada. Assim como nos hematomas subdurais, os hematomas intra-esplênicos podem gradualmente aumentar de tamanho durante semanas ou meses através de edema osmótico que acompanha a decomposição da hemoglobina em partículas menores. Este aumento mais lento de volume esplênico produz sintomas de dor e plenitude no quadrante superior esquerdo e deve levar ao diagnóstico auxiliado por TC. À esplenectomia, descobre-se geralmente que o tecido esplênico foi significantemente substituído por um grande cisto chocolate, que consiste de metemoglobina e outros produtos de decomposição sangüínea.

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