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Seção 14 - Distúrbios Neurológicos

Capítulo 172 - Distúrbios Convulsivos

(Ver também DISTÚRBIOS CONVULSIVOS NO RECÉM-NASCIDO no Cap. 260.)

Existem dois tipos de distúrbios convulsivos. Um ataque não recorrente, isolado, como aquele que pode ocorrer durante um quadro febril, ou após um traumatismo cefálico e a epilepsia – um distúrbio paroxístico recorrente da função cerebral caracterizado por ataques breves e súbitos de alteração na consciência, atividade motora, fenômenos sensoriais ou comportamento inadequado causado por uma descarga anormal excessiva de neurônios cerebrais.

Caso seja dado um estímulo suficiente (drogas convulsivas, hipoxia, hipoglicemia), até mesmo um cérebro normal pode descarregar excessivamente, provocando uma convulsão ou crise. Nos epilépticos, as convulsões são raramente precipitadas por fatores exógenos, tais como som, luz e toque.

Etiologia e incidência
As crises convulsivas resultam de um distúrbio focal ou generalizado da função cortical, que pode ser devido a vários distúrbios cerebrais ou sistêmicos (ver TABELA 172.1). As convulsões também podem ocorrer como sintoma de abstinência após uso prolongado de álcool, hipnóticos, ou tranqüilizantes. Os pacientes histéricos ocasionalmente simulam convulsões. Em muitos distúrbios, ocorrem convulsões simples. Entretanto, as convulsões podem recorrer no intervalo de vários anos, ou indefinidamente, e, neste caso, a epilepsia é diagnosticada.

A epilepsia é etiologicamente classificada como sintomática ou idiopática: sintomática significa que a causa provável foi identificada a tempo, permitindo um curso específico da terapia para tentar eliminar aquela causa. Idiopática significa que não foi encontrada uma causa evidente. Fatores genéticos inexplicados provavelmente se constituem em causa básica de muitos casos idiopáticos.

O risco do desenvolvimento de epilepsia é de 1% na faixa etária compreendida desde o nascimento até a idade de 20 anos e de 3% na idade de 75 anos. A maioria das pessoas é acometida por apenas um tipo de convulsão; 30% apresentam dois ou mais tipos. Cerca de 90% apresentam convulsões tônico-clônicas generalizadas (isoladas em 60% e com outras formas convulsivas em 30%). As convulsões de ausência ocorrem em cerca de 25% dos casos (isoladas em 4%; associadas com outras formas, em 21% dos casos). As convulsões parciais complexas ocorrem em 18% (isoladas em 6%; associadas com outras formas, em 12% dos casos).

A epilepsia idiopática geralmente se inicia na faixa etária compreendida entre 2 e 14 anos. As convulsões que se iniciam antes dos 2 anos de idade são causadas por defeitos do desenvolvimento, tocotraumatismos, ou por uma doença metabólica. Aquelas formas que se iniciam após os 25 anos de idade podem ser secundárias a um traumatismo cerebral, tumores, ou doenças cerebrovasculares. Porém, 50% são de etiologia desconhecida.

Sintomas e sinais
As manifestações dependem do tipo de convulsão, que pode ser classificada como parcial ou generalizada. Nas convulsões parciais, o excesso da descarga neuronal é contido dentro de uma região do córtex cerebral. Nas contrações generalizadas, a descarga, bilateral e difusamente, envolve toda o córtex cerebral. Algumas vezes, uma lesão focal de uma parte do hemisfério ativa bilateralmente todo o cérebro, de forma que rapidamente se produz uma convulsão tônico-clônica antes que apareça um sinal focal.

Auras são manifestações sensoriais ou psíquicas que imediatamente precedem as convulsões tônico-clônicas complexas parciais ou totais e representam o início de uma convulsão. Um estado pós-ictal pode se seguir a uma convulsão (muito comum uma crise generalizada) e é caracterizado por sono profundo, cefaléia, confusão e mialgias.

As crises parciais simples consistem de fenômenos motores, sensoriais ou psicomotores sem perda de consciência. Os fenômenos específicos refletem a área afetada do cérebro (ver TABELA 172.2). Nas convulsões jacksonianas, os sintomas motores focais começam em uma das mãos e assim “caminham” para a extremidade. Outros ataques focais podem primeiramente afetar a área da face, posteriormente difundir-se pelo corpo envolvendo um braço e algumas vezes uma perna. Algumas convulsões parciais começam com o levantamento do braço e rotação da cabeça para a frente da parte em movimento. Algumas precedem as convulsões generalizadas.

Nas convulsões parciais complexas, o paciente perde o contato com os arredores durante 1 a 2min. Primeiramente, o paciente pode ficar com os olhos fixos, realizar movimentos automáticos sem qualquer propósito, emitir sons ininteligíveis, sem entender o que é dito, e resistir aos cuidados gerais. A confusão mental persiste ainda por outros 1 a 2min após o término da ação dos componentes motores do ataque. Estas convulsões podem se desenvolver em qualquer idade e outras alterações patológicas estruturais (por exemplo, esclerose temporal mesial, astrocitomas de baixo grau) devem ser excluídas. A maioria das convulsões parciais complexas comumente originam-se no lobo temporal, porém podem se originar em qualquer lobo cerebral.

As crises parciais complexas não são caracterizadas pelo comportamento agressivo não provocado. Entretanto, se for contido durante uma convulsão parcial complexa, o paciente pode agredir a pessoa que o contenha, como ocorre com um paciente em estado confusional pós-ictal após uma convulsão generalizada. Entre as convulsões, os pacientes portadores de epilepsia do lobo temporal apresentam uma incidência de doenças psiquiátricas mais alta que a população geral; 33% podem apresentar dificuldades  psicológicas e 10% podem apresentar sintomas de psicoses esquizofreniformes ou depressivas.

As convulsões generalizadas causam perda de consciência e de função motora desde o início. Estes ataques freqüentemente possuem uma causa genética ou metabólica. Eles podem ser primariamente generalizados (inicialmente ocorrendo envolvimento bilateral do córtex cerebral no início) ou secundariamente generalizados (início cortical local com subseqüente disseminação bilateral). As modalidades de convulsões bilaterais incluem espasmos infantis e ausências, convulsões tônico-clônicas, atônicas e mioclônicas.

Os espasmos infantis são convulsões primariamente generalizadas caracterizadas pela súbita flexão dos braços, flexão do tronco para diante e extensão das pernas.

Estas convulsões duram poucos segundos e são repetidas muitas vezes ao dia. Elas ocorrem apenas nos 3 primeiros anos de vida e assim são substituídas por outros tipos de convulsões. As anormalidades de desenvolvimento são geralmente aparentes.

As crises de ausência (antigamente denominadas de pequeno mal) consistem de ataques rápidos, primariamente generalizados, manifestados por perda de consciência de 10 a 30 segundos, e tremores palpebrais a uma freqüência de 3 por segundo, com ou sem perda do tônus muscular axial. Os pacientes afetados não caem ou sofrem convulsões. Eles interrompem abruptamente suas atividades e retornam a elas rapidamente após passar a crise, sem sintomas pós-ictais e ainda sem saber que um ataque lhes ocorreu. As crises de ausência são genéticas e ocorrem predominantemente em crianças. Sem tratamento, estas crises tendem a ocorrer várias vezes ao dia. Estas crises ocorrem quando o paciente está sentado, quieto e podem ser precipitadas pela hiperventilação. Raramente ocorrem durante o exercício.

As crises convulsivas tônico-clônicas generalizadas iniciam tipicamente com um grito; elas continuam com perda de consciência e queda, seguidas de contrações tônicas e posteriormente clônicas dos músculos das extremidades, tronco e cabeça. A incontinência fecal e urinária pode ocorrer. Estas crises duram 1 a 2min. As convulsões tônico-clônicas secundariamente generalizadas iniciam com uma simples crise parcial ou complexa.

As crises atônicas são convulsões rápidas primariamente generalizadas em crianças. São caracterizadas pela completa perda de tônus muscular e da consciência. A criança cai ou se atira no chão, de forma que estas crises podem trazer o risco de traumas sérios, sobretudo lesão cefálica.

As crises mioclônicas são contrações musculares rápidas de um membro, ou de vários membros, ou ainda do tronco. Elas podem ser repetitivas, levando a uma crise tônico-clônica. Não há perda de consciência.

As crises convulsivas febris são associadas com febre, sem evidência de infecção intracraniana. Elas acometem cerca de 4% das crianças na faixa etária compreendida entre 3 meses e 5 anos. As crises convulsivas febris são rápidas, solitárias e de forma generalizada, tônico-clônica. As convulsões febris complicadas podem ser tanto focais, durando > 15min, ou recorrentes, com > 2 crises em < 24h. Sobretudo, afirma-se ainda que a ocorrência de convulsões febris é associada com uma incidência de 2% de epilepsia subseqüente. A incidência de epilepsia e o risco de convulsões febris recorrentes são muito maiores entre crianças portadoras de convulsões febris complicadas, anormalidades neurológicas preexistentes, com início antes da idade de 1 ano ou história familiar de epilepsia.

No estado epiléptico as crises seguem um outro padrão, sem intervenção nas funções neurológicas normais. O estado convulsivo epiléptico generalizado pode ser fatal. Pode ser conseqüência da abstinência muito rápida de drogas anticonvulsivantes. A confusão mental pode ser a única manifestação de um estado epiléptico complexo parcial ou ausência e pode ser necessário o EEG para diagnosticar a atividade convulsiva.

A epilepsia parcial contínua é uma forma rara de crises convulsivas focais (geralmente acometendo a mão ou a face), que recorrem em intervalo de poucos segundos ou minutos, até dias ou anos. Em adultos, é geralmente devido a lesões estruturais, como acidentes vasculares cerebrais. Em crianças, é geralmente devida a processo inflamatório cortical cerebral focal (encefalite de Rasmussen), possivelmente causada por infecção viral crônica ou processos auto-imunes.

Diagnóstico
A epilepsia idiopática pode ser distinguida da epilepsia sintomática. As crises focais ou sintomas focais pós-ictais implicam em lesão estrutural focal no cérebro. As crises generalizadas provavelmente apresentam uma etiologia mais metabólica. Em recém-nascidos, o tipo de crise não ajuda a distinguir entre causas estruturais ou metabólicas.

Um testemunho visual de uma crise típica, a freqüência das convulsões e os intervalos mais longos e mais curtos entre elas devem ser considerados. Uma história de traumatismo cefálico anterior ou episódios de intoxicação deve ser considerada e  avaliada. Uma história familiar de crises convulsivas ou de distúrbios neurológicos é significante.

A febre e rigidez da nuca acompanhando crises convulsivas de início recente sugerem meningite, hemorragia subaracnóide ou encefalite. Uma punção lombar é indicada. Sintomas e sinais focais cerebrais acompanhando as crises convulsivas sugerem tumor cerebral, doença cerebrovascular ou anormalidades traumáticas residuais. Em um adulto, mesmo as crises convulsivas generalizadas devem estimular uma pesquisa sobre lesões focais insuspeitas.

Estudos apropriados incluem EEG, glicemia, natremia, magnesemia e calcemia. Quando o EEG ou os parâmetros séricos estão focalmente anormais, ou quando as crises começam no início da fase adulta, torna-se indicada a IRM. Uma punção lombar deve ser realizada, caso se suspeite de infecção.

O EEG entre as crises (inter-ictal) nas crises convulsivas tônico-clônicas primariamente generalizadas é caracterizado por salvas simétricas de atividade em ondas rápidas e lentas de 4 a 7Hz. As descargas epileptiformes focais ocorrem nas crises convulsivas secundariamente generalizadas. Nas crises de ausência, espículas e ondas lentas aparecem numa freqüência de 3 por segundo. Focos temporais inter-ictais (ondas espiculadas ou lentas) ocorrem com as crises parciais complexas com origem no lobo temporal. Uma vez que um EEG realizado durante um intervalo livre de crises é normal em 30% dos pacientes, um EEG normal não exclui a epilepsia. Um segundo EEG realizado durante o sono em pacientes insones mostra anormalidades epileptiformes na metade dos pacientes, cujo primeiro EEG tinha sido normal. Raramente, EEG repetidos são normais e a epilepsia pode ser diagnosticada com base nos parâmetros clínicos.

Prognóstico
A terapia por drogas elimina completamente as crises em um terço dos pacientes e reduz grandemente a freqüência das mesmas em outro um terço. Cerca de dois terços dos pacientes com crises bem controladas podem eventualmente suspender as drogas sem problemas.

A maioria dos pacientes com epilepsia se tornam neurologicamente normais entre as crises, embora o uso exagerado de anticonvulsivantes possa embotar o estado de alerta. A deterioração mental progressiva é geralmente correlacionada com a doença neurológica que causou as crises. A epilepsia do lobo temporal esquerdo é associada com anormalidades da memória verbal. A epilepsia do lobo temporal direito algumas vezes causa anormalidades da memória espacial visual. O prognóstico é melhor quando não se demonstram lesões cerebrais.

Tratamento
Princípios gerais – A terapia medicamentosa pode controlar completamente as convulsões. Um fator etiológico deve ser também tratado.

Uma vida normal deve ser encorajada. Exercícios são recomendados; mesmo esportes tais como natação e equitação devem ser permitidos com medidas adequadas de segurança. Em muitos estados americanos se permite a condução de veículos automotores após as crises terem se encerrado por mais de 1 ano. As atividades sociais devem ser encorajadas. A ingestão de álcool deve ser minimizada. A cocaína e outras drogas ilegais podem desencadear as crises.

Os membros da família devem aprender atitudes de senso comum para com o paciente. A super-proteção deve ser substituída por um suporte simpático visando minimizar o sentimento de inferioridade e de autoconsciência e outras desvantagens emocionais. A prevenção da invalidez deve ser enfatizada. O cuidado hospitalar é raramente utilizado e deve ser reservado para os pacientes gravemente retardados e para aqueles cujas crises são muito freqüentes e violentas, não obstante a terapia por drogas e para aqueles que não podem ser cuidados ambulatorialmente.

Durante uma crise, os traumatismos devem ser prevenidos. A proteção à língua não deve ser realizada porque os dentes podem ser lesados. Colocar um dedo para estender a língua é perigoso e desnecessário. A roupa ao redor do pescoço deve ser afrouxada e um travesseiro colocado sob a cabeça. O paciente deve ser virado de lado para prevenir a aspiração. Um auxiliar pode ser treinado para prestar ajuda de emergência se o paciente concordar.

Os fatores causais ou desencadeantes devem ser eliminados. As lesões estruturais progressivas do cérebro (como tumores e abscessos) devem ser estudadas e rapidamente tratadas. Após o tratamento definitivo das lesões estruturais, o tratamento médico continuado (por exemplo, com anticonvulsivantes) é geralmente necessário. Outros distúrbios físicos (por exemplo, infecções sistêmicas, anormalidades endócrinas) devem ser corrigidos.

Os traumatismos cefálicos, com fraturas cranianas, hemorragias intacranianas, deficiências neurológicas focais ou amnésia causam epilepsia póstraumática em 25 a 75% dos casos. O tratamento profilático com drogas anticonvulsivantes após o traumatismo cefálico reduz a possibilidade de crises pós-traumáticas precoces durante as primeiras semanas após o traumatismo, mas não previne o desenvolvimento de epilepsia pós-traumática permanente meses ou anos mais tarde.

Terapia medicamentosa – Nenhuma droga isolada controla todos os tipos de crise, e diferentes drogas são exigidas para diferentes pacientes. Os pacientes raramente exigem várias drogas. A droga de escolha para um tipo particular de epilepsia é iniciada com uma dose relativamente baixa e aumentada gradativamente a cada semana até atingir a dose terapêutica padrão. Após 1 semana utilizando esta dose, os níveis sangüíneos da droga são monitorados para determinar se o nível terapêutico efetivo foi realmente alcançado. Caso as crises persistam, a dose diária é aumentada em pequenos acréscimos. Se os níveis sangüíneos atingem o limiar tóxicos ou a sintomatologia de intoxicação surge, antes das crises serem controladas, uma segunda droga anticonvulsivante é acrescentada, novamente precavendo-se contra a toxicidade. A interação entre as drogas pode interferir na velocidade de degradação metabólica. O anticonvulsivante inicial, que falhou, é assim retirado gradativamente. Logo que as crises são controladas, a droga deve ser continuada, sem interrupções, até pelo menos 1 ano livre de crises. Nesse período, a interrupção da medicação deve ser considerada, uma vez que cerca de dois terços desses pacientes permanecem livres de convulsões, sem a utilização de medicamentos. A encefalopatia estática e as lesões cerebrais estruturais aumentam o risco de reutilização de medicação. Os pacientes cujos ataques inicialmente eram de difícil controle, aqueles que não foram bem-sucedidos numa terapia livre de triagens e aqueles com motivos sociais importantes para evitar convulsões devem ser tratados indefinidamente.

Os anticonvulsivantes mais eficazes para uso crônico em crianças e adultos estão relacionados na TABELA 172.3. Uma vez conhecida a resposta da droga, os níveis sangüíneos são menos úteis para se monitorar do que a evolução clínica. Alguns pacientes apresentam sintomas tóxicos. Outros toleram altos níveis sem sintomas.

Para as crises convulsivas tônico-clônicas generalizadas, fenitoína, carbamazepina ou valproato são as drogas de escolha. Para os adultos, a fenitoína pode ser administrada em doses fracionadas, ou à noite, ao deitar-se. Caso as crises persistam, a dose pode ser aumentada cuidadosamente para 500mg ao dia, com monitoração do nível sangüíneo. Em uma dose mais elevada, a divisão da dose diária pode reduzir os sintomas tóxicos.

Para as crises convulsivas parciais, o tratamento começa com a carbamazepina, fenitoína, ou valproato. Se as crises continuarem, não obstante as altas doses destas drogas, gabapentina, lamotrigina, ou topiramato podem ser acrescentados.

Para as crises de ausência, etossuximida, por via oral, é a preferida. Valproato e clonazepam VO são efetivos, porém a desenvolve-se tolerância ao clonazepam. A acetazolamida é reservada aos casos refratários.

As crises convulsivas atônicas, crises mioclônicas e espasmos infantis são difíceis de ser tratados. O valproato é preferido. Caso falhe, é substituído por clonazepam. Etossuximida é algumas vezes eficaz, como o é a acetazolamida (em doses como as empregadas nas crises de ausência). A fenitoína apresenta limitada eficácia. Para os espasmos infantis, corticosteróides por 8 a 10 semanas são freqüentemente efetivos. O regime ótimo de corticosteróides é controverso. O hormônio adrenocorticotrópico (ACTH) na dose de 20 a 60U ao dia, por via intramuscular, pode ser utilizado. Uma dieta cetogênica pode ser útil, mas é difícil de ser mantida. A carbamazepina pode tornar piores os pacientes portadores de epilepsia generalizada primária e de múltiplos tipos de crises convulsivas.

O estado epiléptico pode ser terminado pela administração de diazepam 10 a 20mg (para adultos), por via intravenosa, ou ainda até 2 doses (se necessário) de lorazepam 4mg IV. Para as crianças, o diazepam IV até 0,3mg/kg ou lorazepam IV até 0,1mg/kg. É administrada para os adultos, a fenitoína 1,5g IV para prevenir a recorrência. A fosfenitoína, um produto hidrossolúvel, é uma alternativa que, em doses equivalentes, reduz a incidência de hipotensão postural e flebite. Doses anestésicas intravenosas de  fenobarbital, lorazepam ou pentobarbital podem ser necessárias nos casos refratários. Nestas circunstâncias, a intubação e a oxigenoterapia são necessárias, para prevenir a hipoxemia.

Nas convulsões tônico-clônicas generalizadas agudas devido a doenças febris, ingestão de álcool ou outras toxinas, ou distúrbios metabólicos agudos, o fator etiológico pode ser tratado tão bem quanto as crises. O estado epiléptico deve ser tratado primeiramente. Se ocorreu apenas uma crise convulsiva, a fenitoína deve ser dada em dose completa (ver TABELA 172.3), pelo prazo de 7 a 10 dias. Posteriormente, deve-se avaliar a decisão de manter a terapia a longo prazo. Após a primeira crise convulsiva, um terço dos pacientes apresenta ataques recorrentes, seguidos por epilepsia crônica. Os anticonvulsivantes são de pequeno valor para se prevenirem as crises convulsivas de abstinência de álcool.

As convulsões febris benignas não necessitam tratamento, devido ao prognóstico favorável comparado com os efeitos potenciais tóxicos dos anticonvulsivantes em uma criança pequena. Para pacientes portadores de crises convulsivas febris complicadas ou outros fatores de risco de recorrência (relacionados anteriormente), as taxas de recorrência para as crises convulsivas febris podem ser reduzidas pelo tratamento contínuo profilático com fenobarbital, 5 a 10mg/kg ao dia. Entretanto, nenhuma evidência sugere que este tratamento das convulsões febris complicadas previne o desenvolvimento de crises convulsivas não febris recorrentes (epilepsia). Posteriormente, observou-se que o fenobarbital administrado cronicamente às crianças reduz consideravelmente a sua capacidade de aprender.

Efeitos adversos – Os possíveis efeitos tóxicos dos anticonvulsivantes são relacionados na TABELA 172.3. Todos os anticonvulsivantes podem causar uma erupção alérgica escarlatiniforme ou morbiliforme.

Os pacientes recebendo carbamazepina devem realizar um hemograma completo dentro de 1 mês, após o primeiro ano de terapia. Se o leucograma ou o eritrograma apresentam contagens globais reduzidas, a droga deve ser suspensa imediatamente. Os pacientes recebendo valproato devem realizar testes de função hepática a cada 3 meses, durante 1 ano. Se os níveis séricos de transaminases séricas ou de amônia sérica aumentarem significativamente (> 2 vezes a faixa superior do intervalo de limite normal), a droga deve ser suspensa. Um aumento na amônia de mais de 1,5 vezes o limite superior de normalidade pode ser tolerado seguramente.

Quando ocorre uma reação de superdosagem, a quantidade da droga é reduzida até que esta reação desapareça. Quando uma intoxicação aguda mais séria acontece, deve-se ministrar xarope de ipeca, ou, se o paciente estiver inconsciente, deve ser submetido à lavagem. Após a êmese ou a lavagem, é administrado carvão ativado, seguido por um catártico salino (por exemplo, citrato de magnésio). A droga suspeita deve ser descontinuada, e novos anticonvulsivantes devem ser iniciados simultaneamente.

A síndrome fetal da droga antiepiléptica (fenda labial, fenda palatal, defeitos cardíacos, microcefalia, retardo de crescimento, atraso no desenvolvimento, anormalidades faciais, hipoplasia digital) ocorre em 4% dos descendentes de mulheres epilépticas que tomaram anticonvulsivantes durante a gravidez. Entre as drogas comumente utilizadas, a carbamazepina parece ser a menos teratogênica. Todavia, o valproato pode ser o fármaco mais teratogênico. Ainda, devido ao fato de que as crises convulsivas incontroláveis durante a gravidez levam a sofrimento fetal e morte, o tratamento contínuo com anticonvulsivantes é geralmente recomendável (ver Cap. 249).

Terapia cirúrgica – Cerca de 10 a 20% dos pacientes que têm convulsões são refratários ao tratamento médico. A maioria dos pacientes, cujas crises convulsivas se originam de uma área localizada de função anormal cerebral, melhora consideravelmente quando o foco epiléptico é ressecado. Alguns ficam completamente curados. Uma vez que a monitoração extensa e a equipe médico-cirúrgica altamente especializada são necessários esses pacientes são melhor tratados em centros especializados.

Estimulação do nervo vago – A estimulação elétrica intermitente do nervo vago esquerdo, com um equipamento implantado semelhante a um marca-passo, reduz o número de crises convulsivas parciais a um terço. Após o aparelho ser programado, os pacientes podem ativá-lo com um magneto quando sentem que uma crise convulsiva é iminente. A estimulação do nervo vago é usada como um auxílio a um anticonvulsivante. Os efeitos adversos incluem o aprofundamento da voz durante a estimulação, tosse e rouquidão. As complicações são mínimas. A duração da eficácia não está bem estabelecida.

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